VASKUİTLER ve HENOCH-SCHONLEİN PURPURASI
Vaskulit nedir?
Vaskülit vücuttaki kan damarlarının mikropsuz iltihabıdır.
Vaskülit hangi nedenlerden dolayı gelişir?
Vaskülit (kan damarlarının mikropsuz iltihabı) birincil" (primer=nedensiz) olarak veyaaltta yatan bir hastalığa bağlı ikincil gelişebilir.
"Birincil " (primer=nedensiz) vaskülitler genellikle ailevi değildir. Hasta ailede bu hastalıktan etkilenen tek kişidir ve kardeşlerinin de aynı hastalığa yakalanma olasılığı çok düşüktür. Kesin olmasa da bazı genlerin ve enfeksiyonların hastalığın oluşmasında tetikleyici olarak rol oynadığı ve de aynı zamanda çevresel faktörlerin hastalığın gelişiminde önemli rolleri olduğu kabul edilmektedir.
İkincil (sekonder) vaskulitte kişide alta yatan bir hastalık vardır ve vaskulit bu hastalığa bağlı gelişir.
Vaskulitler bulaşıcı değildir.
Vaskülitte damarlarda ne oluşur?
Vaskülitte vücudun bağışıklık sisteminin hücreleri ve proteinleri damar duvarına saldırır. Kan dolaşımındaki bağışıklık sisteminin hücreleri, damar duvarında toplanıp damara ve aynı zamanda etrafındaki dokulara hasar verir. Mikropsuz iltihaba neden olur. Bunun sonucu damarın yapısı zedelenir. Damar duvarı daha "geçirgen" hale gelir ve damar içindeki sıvının etraftaki dokulara girmesine, bu dokularında şişmesine neden olur. Aynı zamanda damar duvarında da şişme oluşur. Damarda kan akışı bozulur ve iltihaplı damarlarda kan pıhtıları oluşabilir. Sonuçta damar duvarı zedelenmesi, damar duvarında şişme ve kan pıhtısı oluşumu damarların daralmasına ve/veya tıkanmasına neden olur. Daralmış veya tıkanmış damarlar boyunca kan akımı azalır. Hasarlanan damarlarda kanamayla birlikte damar duvarı yırtılması olabilir. Bu durumda damarın olduğu dokularda aşırı zararlanmaya neden olur.Damar duvarının iltahaplanması sonucunda oluşabilen darlık, tıkanıklık, çepçik oluşumu (anevrizma) ya da yırtılma gelişmesi geçici ya da kalıcı doku hasarına neden olabilir. Beyin, böbrekler, akciğerler veya kalp gibi yaşamsal organları besleyen damarlarda tutulum, oldukça ciddi durumlar oluşturabilir.
Vaskulit tipleri nelerdir?
Çocuklarda vaskülitlerin sınıflandırılması, etkilenen kan damarının büyüklüğüne göre yapılır.
Vaskülitler sınıflandırılması ilk defa 1990 yılında “American College of Rheumatology” (ACR) tarafından yapılmıştır. Esasen bu sınıflama erişkin çağı vaskülitleri için geliştirilmiştir. Bu dönemde aynı zamanda çocukluk çağı vaskülitleri için de kullanılan ölçütleri kapsamaktaydı. Daha sonra 1994’te Chapel Hill Uzlaşı Konferansı’nda (CHCC) vaskülit terminolojisi geliştirilmiş ve aynı sınıflama 2012 yılında yeni şekli ile güncellenmiştir.
2012 Uluslararası Chapel Hill Uzlaşı Konferansı’nda kabul edilen vaskülit sınıflaması
Büyük damar vaskülitleri
Takayasu arteriti
Büyük hücre arteriti
Orta damar vaskülitleri
Poliarteritis nodoza
Kawasaki hastalığı
Küçük damar vaskülitleri
• ANCA ilişkili vaskülitler (ANCA=antinötrofilik sitoplazmik antikor)
Mikroskopik polianjitis
Granülomatöz polianjitis (Wegener)
Eozinofilik ganülomatöz polianjitis (Churg-Strauss endromu)
• İmmün kompleks ilişkili küçük damar vaskülitleri
Anti-glomerüler bazal membran hastalığı
Kriyoglobülinemik vaskülit
IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası)
Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit (anti-C1q vasküliti)
Değişken çapta damarları tutan vaskülitler
Behçet hastalığı
Cogan sendromu
Tek organ vaskülitleri
Kutanöz lökositoklastik vaskülit
Kutanöz arterit
Birincil merkezi sinir sistemi vaskülitleri
İzole aortit
Diğerleri
Sistemik hastalıkla ilişkili vaskülitler
Lupus vasküliti
Romatoid vaskülit
Sarkoid vaskülit
Etiyolojisi bilinen vaskülitler
Hepatit C virüs ilişkili kriyoglobülinemik vaskülit
Hepatiti B virüs ilişkili vaskülit
Sifiliz ilişkili aortit
İlaca bağlı immün kompleks vasküliti
İlaca bağlı ANCA ilişkili vaskülit
Kanser ilişkili vaskülit
Burada büyük damarlar ile aorta ve belli başlı vücut bölgelerine yönelmiş (baş-boyun, ekstremite gibi) en geniş damarlar, orta çaplı damar ile başlıca iç organ arterleri (renal, mezenterik, hepatik, koroner arterler gibi) ve küçük çaplı damar olarak venül, arteriyol ve kapillerler belirtilmektedir. Sınıflandırmada damar çapı ön planda kullanılır. Fakat klinikte farklı çapta damarlarında etkilendiği unutulmamalıdır.
Vaskulitler sık görülen hastalıklar mıdır?
Her yıl 100 000 çocukta 50 çocukta vaskulit geliştiği kabul edilmektedir. Yani her yıl 2000 çocuktan 1 çocukta vaskulit görülmektedir.
En sık görülen vaskulitler IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) ve Kawasaki hastalığı'dır.
Vaskulitte yakınmalar nelerdir?
Vaskülitlerde görülen klinik tablo tutulan damarın boyutuna göre ve hastalığın şiddetine göre değişmektedir. Çocuklarda görülen vaskülitlerde yakınmalar çok belirgin değişkenlik ve farklılıklar gösterir.
Çocuklarda vaskulitlerde görülen yakınmalar şunlardır:
Ateş, halsizlik, bitkinlik, deride döküntüler, kilo kaybı, ağrı:(baş ağrısı, genel vücut ağrısı, yaygın kas ağrısı, kaslarda hassasiyet, eklem ağrıları, testis ağrısı,karın ağrısı), görme bozukluğu, gözlerde kızarıklık, öksürük, burun akıntısı, solunum sıkıntısı, ishal, kusma, kanlı kaka yapma, kanlı kusma, idrarda kanama, idrar renginde koyulaşma.
Vaskulitte ne bulgular görülür?
Çocuklarda görülen vaskülitlerde klinik bulgu olarak çok belirgin değişkenlik ve farklılıklar görülür.
Çocuklarda vaskulitlerde görülen klinik bulgular şunlardır: Ateş, kilo kaybı, deride kızarıklık ve döküntüler, gözlerde kızarıklık ve akıntı (konjüktivit), eklemlerde şişlikler, lenf bezlerinde şişlikler, ağız içinde veya genital bölgelerde yaralar veya aftlar, aorta veya diğer ana damarlar üzerinde üfürümler, nabızlarda değişkenlik, solunum sıkıntısı veya yetmezliği, görme kaybı, ekstemitelerde (eller, kollar, bacaklar ve ayaklarda) ülserler (yaralar) ve kangrenler, karında hassasiyet, ödem, dolaşım yetmezliği, tansiyon yüksekliği.
Vaskulitte laboratuvar bulguları nelerdir?
Yaygın (sistemik) vaskülitte genellikle iltihap moleküllerinin aşırı salınımı söz konusu olduğundan, laboratuvar testlerinde iltahabı düşündüren bulgular saptanır.Akut faz reaktanları (Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR), C- reaktif protein (CRP), amiloid A) yüksektir. Rutin kan tablosunda lökositoz, trombositoz, eozinofili, sola kayma saptanabilir. Anormal idrar bulguları, idrarda kanama ve proteinüri görülebilir.
ANCA(=antinötrofilik sitoplazmik antikor) pozitifliği olabilir.( Alkolle fiske edilmiş nötrofil substratlarında iki önemli ANCA tipi tanımlanmıştır. Sitoplazmik örnek gösteren antikorlar, nötrofillerin primer granüllerinde, monosit ve olgunlaşmamış makrofajlarda yer alan 29 kD serin proteaz (PR3) için spesifiktir. Buna c-ANCA veya PR3-ANCA adı verilmektedir. İmmünfloresan mikroskobide ince granüler örnek oluştururlar. Santral olarak belirginleşen ve perinükleer bir örnek oluşturan antikorlar ise, nötrofillerin primer granüllerinde yer alan myeloperoksidaz ile reaksiyon verir ve p-ANCA veya MPO-ANCA olarak adlandırılır. -ANCA ile en sık birlikte olan patolojiler Wegener granülamatozu ve Churg-Strauss sendromu ve p-ANCA ile en sık birlikte olan patoloji mikroskobik polianjiitistir)
Sistemik vaskülitlerden kuşkulanıldığında tanının kesinleştirilmesi ve organ tutulumunun yaygınlığının saptanabilmesi için sıklıkla doku biyopsileri yapılmalıdır. Deri tutulumu varlığında biyopsi yapılmalıdır. Özellikle immünfloresan inceleme de yapılacağı için deri biyopsisi yeni ve aktif lezyonlardan alınmalıdır. Punch (koparma) biyopsisi yerine subdermal damarların incelenmesi için kama biyopsisi yapılmalıdır. Tutulum varlığında kas, testis, böbrek biyopsileri tanı koydurucu olabilir.
Sistemik vaskülitlerde tanının kesinleştirilmesi ve organ tutulumunun yaygınlığının saptanması için konvansiyonel anjiyografi (ilaçla damarı görüntüleme) de çekilmelidir. Anjiyografide vaskülit düşündüren bulgular; damarlarda düzensiz incelme, daralma, kesilmeler ve anevrizmalardır. Manyetik rezonans anjiyografiler (MRA) sistemik vaskülitlerin tanısında yardımcı olabilir.
Vaskulitte tanı nasıl konulur?
Etkilenen organlara göre vaskülitlerin klinik bulgu ve belirtileri çok değişken olabilir.Yakınmalar daha yaygın olan değişik çocukluk çağı hastalıkların yakınmalarına benzeyebilir. Vaskülitlerde görülen klinik tablo tutulan damarın boyutuna göre ve hastalığın şiddetine göre değişmektedir.
Sistemik vaskülitlerde inflamasyon herhangi bir damarı tutabileceğinden, herhangi bir organ disfonksiyonu (iyi fonksiyon göstermeme) belirtileri ile klinik ortaya çıkabilir. Her organ tutulabileceği için klinik çeşitlilik çok fazladır. Sistemik bir hastalık gurubu olduğundan genellikle birden fazla organ tutulumu söz konusudur. Özellikle birden fazla organ tutulumu olan olgularda vaskulit akla getirilmelidir.
Öncelikle vaskülit tanısını akla getirmek önemlidir. Tanıda gecikmenin ve zaman kaybının hasta için yaşamsal önemi olduğu unutulmamalıdır.
Tanıda sıklıkla biyopsi ve anjiyografik incelemeler gerektiren bu grup hastalarda, öncelikle vaskülit tanısını akla getirmek önemlidir.Tanı kan, idrar, görüntüleme tetkikleri (ultrason, röntgen, tomografi, magnetik rezonans ve anjiografi) ve doku biyopsi bulgularına dayanır.Tanı mutlaka kesinleştirilmeli ve vaskülitin yaygınlığı değerlendirilerek tedavisi planlanmalıdır.
European League against Rheumatism (EULAR) ve The Pediatric Rheumatology European Society (PRES) 2006 yılında vaskülitlerin sınıflandırılması ve bazı hastalıklar için tanı kriterleri geliştirilmiştir. Tanı kriterleri göz önünde tutularak hastalık tanıları konulmalıdır.
Vaskulitler tedavi edilebilir mi?
Vaskülitler tedavi edilebilir. Düzenli tedavi gören hastalarda hastalığın kontrolü sağlanabilir.
Vaskülitler uzun süreli hastalıklar olduğundan hastaların düzenli kontrolleri gerekir. Düzenli kontroller ile hastalığın durumu, etkinliği, tedaviye yanıtı, tedavide kullanılan ilaçların yan etkileri değerlendirilir.
Kontrollerin hangi sıklıkta olacağı ve ne şekilde yapılacağı hastalığın tipine, şiddetine ve kullanılan ilaçlara bağlıdır.
HENOCH-SCHONLEİN PURPURASI (HENOCH-SCHONLEİN VASKULİTİ=HSV)
Henoch-Schönlein purpurası hastalığı nasıl bir hastalıktır?
Henoch-Schonlein purpurası (Henoch-Schönlein vaskuliti=HSV) çocukluk çağının en sık görülen küçük çaplı damar vaskülitidirve çoğunlukla selim (iyi huylu) gidiş gösterir. Genellikle bacaklarda ve ayaklarda deride palpabl purpura (deriden kabarık, kırmızı renkte, basmakla solmayan deri döküntüsü), karın ağrısı, eklem ağrısı (artralji) ve/veya artrit (eklemde şişlik, kızarıklık) bulgularıyla seyreder.
Henoch- Schönlein purpurasının (HSP) nedeni nedir?
Henoch-Schönlein purpurasınınnedeni tam olarak bilinmez. Ancak hastalıkta enfeksiyonların, özellikle üst solunum yolu enfeksiyonlarının rolü vardır. Bu nedenle Ocak-Mart ayları arası daha sık görülmektedir. Virüsler, A grubu beta hemolitik streptokoklar, ilaçlar, aşılar ve böcek sokmaları hastalığın başlamasında etkili olabilmektedir.
Henoch- Schönlein purpurasının sıklığı nedir?
Henoch-Schönlein purpurası sık görülen bir hastalıktır. 17 yaş altı 100 000 çocuğun 6-24 'ünde bu hastalık görülmektedir. Başka bir deyişle 1000 çocuğun 1-2 'sinde bu hastalık görülmektedir.En sık 3–15 yaşları arasında görülür.Hastaların %50’si 5 yaşın altındadır. Erkeklerde kızlara göre 2 kat daha sık görülür.
Henoch-Schönlein purpurasında patogenezi( hastalığın oluş mekanizması)nasıldır?
Henoch-Schönlein purpurası küçük damarın vaskülitidir ve hastalığın patogenezi( hastalığın oluş mekanizması) henüz tam olarak tespit edilememiştir. Araştırmacılar serum immünoglobülin A (Ig A) düzeyinde yükselme, dolaşımda Ig A ihtiva eden immun kompleksler ve IgA romataid faktörler bulmuşlardır. HSP olan tüm hastalarda kan dolaşımı içersinde IgA1 içeren küçük molekül yapılı immun kompleksler ile IgA1-IgG içeren büyük molekül yapılı immun kompleksler rapor edilmiştir.
HSP 'li hastalarda IgA1 üretimi artmıştır. Bunun nedeni solunum yolları veya gastrointestinal (mide bağırsak) sistemden bakteri, virüs ya da mantar gibi antijenlerin bu sistemlerin mukozallarında oluşturduğu stimulus (uyarı) sonucu oluştuğudur.
Hastalığın immun kompleks aracılığı ile olan bir hastalık olduğu kabul edilmektedir.Hastalık IgA taşıyan immün komplekslerin çeşitli dokularda birikimi ile seyreder. Depolanan IgA ön planda IgA1’dir. Hastalıkta anormal IgA moleküllerinin sentezi ve özellikle IgA1’in anormal glikolizasyonu gözlenir ( bu olayın muhtemelen kalıtsal olduğu düşünülür). Anormal glikolize IgA1 molekülleri immun komplekslerin içersinde de gösterilmiştir. Bu anormal galaktoz eksikli IgA1 molekülleri karaciğer resöptörleri tarafından yakalanamazlar ve karaciğer tarafından ortadan kaldırılamazlar. Bu şekilde dolaşımda IgA immun kompleksleri artar.Bu komplekslerde böbrekte mesangial bölgeye çökerler ve alternatif veya lesitin yolu ile kompleman sistemi aktive ederler. Sonuçta böbrekte mesangiumda makrofajlar ve lenfositler ve bunların ürünleri inflamatuvar ve profibrinojenik sitokinler artar, bunların sonucunda da mesangial hücre proliferasyonu, matrix genişlemesi ve inflamatuvar hücre artıkları böbrekte görülür.
Henoch-Schönlein purpurasında deri bulguları nasıldır?
Deri döküntüsü hastalığın tanısı için gereklidir ve tüm olgularda deri döküntüsü vardır. Deri döküntüleri akut (ani başlangıçlı) ve simetriktir. Başlangıçta ürtikeryal (deriden kabarık ve kırmızımsı, basmakla solan) veya eritematöz (kırmızı deriden kabarık olmayan, basmakla solan) döküntü şeklindedir şeklindedir. 12-24 saat sonra maküler-papüler-purpuraik ( deriden kabarık, kırmızımsı, basmakla solmayan) döküntü şekline döner. Döküntüler genellikle 1-3 mm çaplarındadır. Deri döküntüleri alt bacak, kalça ve kolların ekstansör (dış) yüzeyleri üzerine dağılmış ve simetrik (her iki ekstrimitede) şeklindedir. Çorap basısı veya külot basısının olduğu yerlerde çizgi şeklinde dizilmiş olabilir. Lezyonlar bazı olguda gövde ve yüze yayılabilir. Zamanla büllöz (su toplamış), nekroz (üzerinde kabuklanma) veya ekimoz (morumsu) bulguları gösterebilir.El ve ayak sırtında belirgin olan lokal anjioödem (şişlikler) görülebilir.
Deri döküntüleri birkaç hafta içinde kaybolur. Purpura yinelemesi %25 olguda görülür ve ciddi böbrek hastalığı ile ilişkili olabilir. Yineleyen HSP atağı olan çocuklarda AAA da (Ailevi Akdeniz Ateşi) ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Henoch-Schönlein purpurası eklem bulguları nasıldır?
Birden çok eklemde ortaya çıkan eklem ağrıları hastaların %80-82’sinde vardır. Sıklıkla diz ve ayak bileği eklemleri etkilenir. Olguların bazılarında e eklem şişliği ve kızarıklığı tabloya eşlik eder. Olgular basmakta ve yürümekte zorlanabilir. Eklem tutulumu genelde birden fazla eklemde olur. Eklem bulguları birkaç gün sürer ve kalıcı hasar bırakmadan kendiliğinden geçer.
Henoch-Schönlein purpurasında gastrointestinal (mide bağırsak) sistemi tutulumu nasıldır?
Henoch-Schönlein purpurasında gastrointestinal (mide bağırsak sistemi) tutulumu %50-75 oranında görülebilmektedir. Böbrek tutulumu olanlarda gastrointestinal (mide bağırsak sistemi) tutulumu %90 oranındadır. Genellikle karın ağrısı şeklindedir ve sıklıkla kolik (ara sıra gelen ve şiddetli) tarzındadır. Karın ağrısı döküntüden bir hafta sonra ortaya çıkma eğilimindedir. Karın ağrısına bulantı, kusma, ishal veya konstipasyon (kabızlık) ve bazen gaitada (kakada) kan ve mukus bulunması eşlik eder. Gaitada gizli kan hastaların yarısından çoğunda pozitif saptanabilir. Ciddi bağırsaktan kanama da gözlenebilir. Karın içerisinde peritoneal sıvı, genişlemiş lenf nodları, barsaklarda segmental ödem veya barsak içine kanama gözlenebilir. İntusepsiyon (bir barsak kısmın diğer barsak kısmının içersine geçip,bağırsak geçişinin olmadığı tablo) nadir bir durum olsada gelişebilir ve cerrahi gerekebilir.
Henoch-Schönlein purpurası böbrek tutulumu nasıldır?
Böbrek tutulumu hastaların %32-37 'sinde ( 3 hastadan 1 inde) görülmektedir. Böbrek tutulumu hastalığın başında var olabileceği gibi izlemde, diğer bulgular kaybolduktan sonra da ortaya çıkabilmektedir. Büyük çocuklarda ve erişkinlerde böbrek tutulumu daha sık ortaya çıkmaktadır. Böbrek dışı tutulumlar ile böbrek tutulumunun ağırlığı arasında belirgin bir ilişki yoktur. Yapılan çalışmalarda yaşın (8 yaşından) büyük oluşu, persistan purpura (ısrarlı deri döküntüsü), ciddi barsak ağrısı, hastalığın tekrarı olan olgularda böbrek tutulumu gelişimi daha sıktır.Henoch-Schönlein purpurasında uzun dönem prognozunu böbrek tutulumunun ağırlığı belirler.
Böbrek tutulumu gelişen olgularda %80 'i ilk 4 haftada, %91'i ilk 6 haftada, %97'si ilk 6 ayda görülmektedir. En sık görülen durummikroskobik hematüridir (gözle görülmeyen idrarda kanama durumudur). Proteinüride (idrarda aşırı potein kaybı) sık görülür. Hipertansiyon başlangıçta ya da iyileşme döneminde görülebilir.Henoch-Schönlein purpurası olan çocukların %6-7 'sinde (böbrek tutulumu olan olguların %20'sinde) akut nefrit veya nefrotik sendrom ya da karışık bir tablo görülür. Nadir de olsa akut böbrek yetmezliğigelişebilir. Böbrek tutulumu olan olgularda ileride böbrek yetmezliği gelişimi %1-7 oranında olduğu bildirilmektedir.
Henoch-Schönlein purpurası ürogenital sistem tutulumu nasıldır?
Genellikle erkek çocuklarda görülür. Erkek çocukların %27'sinde orşit (yumurtalık tutulumu, yumurtalıkta şişlik, ağrı)) görülür. Bazen testis torsiyonunu taklit eder ve ayırıcı tanı için cerrahi gerekebilir. Peniste şişlik, renal kolik nadir ürogenital sistem bulgularıdır.
Henoch-Schönlein purpurası nörolojik tutulum nasıldır?
Henoch-Schönlein purpurasında nörolojik (sinir sistemi) tutulumu nadirdir. %2 olguda görülür.Baş ağrısı, davranış değişiklikleri, simetrik kas tutulumları ve nöbetler (havale), beyin içi kanama, beyin damarlarının tutuluşu çok nadir de olsa görülebilir.
Henoch-Schönlein purpurası pulmoner (akçiğer) tutulumu nasıldır?
Henoch-Schönlein purpurasında akçiğer tutulumu nadirdir. %1'in altında ve akçiğer kanaması şeklinde tutulum görülebilmektedir.
Henoch-Schönlein purpurasında göz tutulumu olabilir mi?
Henoch-Schonlein purpurasında göz tutulumu çok nadir de olsa göz tutulumu olabilir. Episklerit, üveit, keratit şeklinde görülebilen göz tutulumu da nadir olarak bildirilmektedir.
Henoch-Schönlein purpurası laboratuvar bulguları nelerdir?
Henoch-Schönlein purpurasında özgül ve spesifik bir laboratuar bulgusu yoktur.
Hastalığın bulgusu purpura (deri döküntüsü) olduğundan purpuranın ayırıcı tanısı açısından pıhtılaşma testleri (kanamaya eğilim testleri) ve rutin kan sayımı yapılmalıdır. Pıhtılaşma testleri ve trombosit sayısı normaldir.
Trombositoz, lökositoz, eozinofili, serum IgA düzeyi ve eritrosit sedimantasyon hızı artışı görülebilir. Kompleman sistemi normaldir. Faktör 13 düzeyi hastaların yarısında düşük saptanmaktadır.
Hastalarda böbrek tutulumu olacağından bu açıdan inceleme yapılmalıdır. Üre, kreatinin, rutin idrar ve idrarda protein atılımı değerlendirilmelidir.
Boğaz kültüründe streptokok üremesi belirlenebilir.
Henoch-Schönlein purpurasında deri biyopsisi yapılmalı mıdır?
Henoch-Schönlein purpurası tanısında deri biyopsisinde IgA depositlerinin baskın olduğu lökositoklastik vaskülit bulgusu önemli bir yer tutar. Bu nedenle çoğu merkezde deri biyopsisi yapılır. Özelikle deri biyopsisi ayırıcı tanı için de gerekli olabilir.
Tanı diğer klinik bulgular ile konulabiliyorsa deri biyopsisi yapılmayabilir.
Henoch-Schönlein purpurasında deri biyopsisinde ne görülür?
Deri biyopsileri 24-48 saati geçmemiş yeni lezyonlardan alınmalıdır. Deri biyopsisinden ışık ve immünfloresan mikroskobu incelemesi yapılmalıdır.
Deri lezyonlarında subepidermal kanamalar, küçük damarların nekrotizan vasküliti ve IgA depolanması görülür.
Henoch-Schönlein purpurası deri biyopsisinde lökositoklastik vaskülit bulguları saptanır. Nonspesifik bir bulgudur: dermistepostkapiller venülleri, kapillerleri, arteriolleri tutan inflamasyon bulguları (damarlarının etrafında polimorfonüklear lökositler ve nükleus parçacıkları bulunur (lökositoklasis)), beraberinde ödem, küçük kanamalar ve fibrinoid nekroz ile karakterizedir. Nekrotik damar duvarını nötrofiller infiltre eder, ayrıca nükleer debrisler, hemoraji, fibrin depositler bulunur.
Henoch-Schonlein purpurası tanısı nasıl konulur?
Henoch-Schönlein purpurası tanısında palpabl purpura şeklindeki deri bulguları zorunludur. Döküntünün tipik dağılımı, hastanın yaşı ve diğer bulgular hastalığın klinikte kolaylıkla tanınmasını sağlar. Tanıda kuşkulu hastalarda kama şeklinde yapılan deri biyopsisinde IgA’nın varlığı tanısal katkı sağlar. Tanıya katkı sağlayabilecek başka bir laboratuar incelemesi yoktur.
Dünya genelinde tanı kriterleri olarak EULAR/ PRINTO/PPES konsensüs kriterleri kullanılmaktadır.
Nontrombositik (trombosit sayısı normal) maküler-papüler-purpuraik (deriden kabarık, kırmızımsı, basmakla solmayan) döküntü bulunması zorunludur. Bu bulguya ilaveten aşağıdaki bulgulardan birisinin olması Henoch-Schönlein purpurası tanısının konulmasını sağlar.
1- Yaygın (diffüz) karın ağrısı
2- Biyopsi bulgusu. Deri biyopsisinde IgA depositlerinin baskın olduğu tipiklökositoklastik vaskülit veya IgA depositlerinin baskın olduğu proliferatif glomerülonefritis şeklinde böbrek biyopsisi varlığı.
3-Artiritis (eklem iltahabı) veya artralji (eklem ağrısı)
4- Böbrek tutulumu bulgusu( 24 saatlik idrarda 300 mg üzerinde proteinüri, veya sabah idrarında albumin/ kreatinin oranının 0,3 mg/mg üzerinde olası; ve/veya hematüri (idrarda kanama bulgusu=mikroskopide her sahada 5 in üzerinde eritrosit veya daldırma çubuğunda 2 pozitif (++) eritrosit) varlığı.
Henoch-Schonlein purpurası nasıl tedavi edilmelidir?
Henoch-Schönlein purpurası çoğu (olguların %70-90 'nı) herhangi bir tedavi yapılmadan kendiliğinden geriler.Genel olarak olguların büyük çoğunluğuna destek tedavisi uygulanması yeterli olmaktadır.
Hastalığın bu iyi gidişi nedeniyle genellikle hidrasyonun (yeterli sıvı alınmasını) korunması, diyet ve ağrı kontrolünü içeren semptomatik tedavi yeterli olmaktadır. Hastalık sırasında aşırı aktiviteden kaçınılmalıdır.
Skrotal (yumurtalıklarda) şişlik varsa elavasyon ve soğuk kompres önerilebilir. Genel yaklaşım semptomatik tedavi ile birlikte, aile ve hastanın hastalığın iyi gidişi ve önemli komplikasyonlar hakkında bilgilendirilmesini içermelidir. Erken dönemde yakın izlem için özellikle küçük çocuklar hastaneye yatırılarak izlenebilir.
Döküntüler için herhangi bir tedaviye gerek yoktur. Nekrotizan açık lezyonlara gerekli tıbbi bakım yapılmalıdır.
Eklem ağrıları için istirahat ve parasetamol veya nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar önerilebilir. Ağrının çok şiddetli olduğu hastalarda düşük doz, kısa süreli prednizolon (1 mg/kg/gün) önerilebilir. Antiinflamatuar ilaçlardan gastrointestinal irritasyon ve böbrek hastalığına olumsuz etkileri nedeniyle kaçınılmaya çalışılmalıdır. Karın ağrısı için steroidlerin kullanımı kanıtlanmamış olmakla beraber birçok çalışmada ve olgu grubunda yarar sağladığı bildirilmektedir. Steroid tedavisi ile karın ağrısında hızla iyileşme görülebilmektedir.
İntusepsiyon (bağırsağın, bağırsak içersine geçerek, geçişin olmaması) varsa hava veya kontrast madde lavmanları ile hidrostatik redüksiyon denenebilir.
Henoch-Schönlein purpurası nasıl takip edilmelidir?
Henoch-Schönlein purpurasında hastaların takibininamacı, var olan veya gelişebilecek böbrek, akciğer, gastrointestinal, genitoüriner ve santral sinir sistemi tutulum ve komplikasyonlarını saptamak ve tedavi etmektedir.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu önemlidir. Hastaların prognozunu (gelecekteki durumunu) böbrek tutulumu belirler. Bu nedenle hastaların böbrek tutulumu açısından takibi gerekir. Böbrek tutulumu genellikle ilk 4 hafta içersinde ortaya çıkmaktadır. Böbrek tutulumunun % 80-85 'i ilk 4 haftada, %91'i ilk 6 haftada, %97 'si ilk 6 ayda gelişmektedir.
Henoch-Schönlein purpurasında olguların %32-37'sinde böbrek tutulumu gelişir. Genellikle hematüri (idrarda kanama), proteinüri (idrarda fazla proterin atılımı) veya her ikisi birden olacak şekilde böbrek tutulumu görülür. Olguların %7'sinde ise (nefritik sendrom veya nefrotik sendrom şeklinde) ciddi bir böbrek tutulumu vardır.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu olan olguların ise %1-2'sinde son dönem böbrek yetmezliği gelişebilir.
Henoch-Schönlein purpurasında hastalar böbrek tutulumu açısından; ilk 1 ay haftada 1kez, 1-3 ay arası 15 günde 1 kez, 3 ay-1 sene arası 3 ayda bir kez görülmelidir ve hastaların tansiyonu ile sabah ilk idrarları bakılmalıdır. Olgular hipertansiyon, proteinüri, hematüri açısından değerlendirilmelidir. Böbrek tutulumu saptananlarda böbrek fonksiyonları mutlak değerlendirilmelidir.
Henoch-Schönlein purpurasında ne tür böbrek tutulumu olur?
Henoch-Schönlein purpurasında olguların %30-50'sinde böbrek tutulumu gelişir. Henoch-Schönlein purpurasında 5 çeşit böbrek tutulumu oluşur. Genellikle hematüri (idrarda kanama), proteinüri (idrarda fazla proterin atılımı) veya her ikisi birden olacak şekilde böbrek tutulumu görülür.
-Makroskopik veya mikroskopik hematüri, hafif proteinüri: Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 5 'in altındadır.
-Hematüri ve ağır persistan proteinüri: Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 15'dir.
-Akut nefritik sendrom:Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski %15'dir.
-Akut nefrotik sendrom:Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski %40'dır.
-Nefritik-nefrotik sendrom: Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski %50'nin üzerindedir.
Henoch-Schönlein purpurasında ne zaman böbrek biyopsisi yapılmalıdır?
Henoch-Schönlein purpurasında aşağıdaki durumlar varsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
-Akut böbrek yetmezliği/Nefritik sendrom ile gelen olgularda
-Nefrotik sendrom 4 haftadan fazla sürüyorsa
-Nefrotik düzeyde proteinüri 4-6 haftadan fazla sürüyorsa
-Persistan proteinüri 3 aydan fazla sürüyorsa.
Henoch-Schönlein purpurasında genellikle ciddi böbrek tutulumu varsa,prognozun (geleceğin) belirlenmesi ve tedaviye yol göstermesi amacıyla yapılır.
Henoch-Schönlein purpurasında hangi hastalarda böbrek tutulum daha fazla görülür?
Henoch-Schönlein purpurasında yapılan çalışmalarda böbrek tutulumu için bazı risk faktörleri saptanmıştır. Purpuranın uzun sürmesi ( 1 aydan fazla), purpuranın tekrarlaması, ciddi karın bulgularının olması, ciddi kanlı gaita (kaka) olması, çocuğun yaşının büyük olması (4 yaştan büyük) böbrek tutulumu için risk faktörleridir. Bu tür olgularda böbrek tutulumu sık görülmektedir. Ayrıca serumda faktör XIII 'ün aktivitesinin düşük olması böbrek tutulumu için risk faktörleridir.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek biyopsisinde ne tür lezyonlar görülür?
Henoch-Scönlein vasküliti böbrek tutulumunda böbrek biyopsisindeki patolojik lezyonlarının sınıflandırılması ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) tarafından yapılmıştır. Olgular 6 gruba ayrılmaktadır.
Evre I: Minimal glomerüler lezyonlar (abnormaliteler)
Evre II: Sadece mesangial proliferasyon (a:fokal veya b:diffüz)
Evre III: Minimal glomerüler lezyonlara veya mesangial proliferasyona ilaveten kresentler veya segmantal (sklerozis, adezyonlar, trombosis, nekrozis gibi) lezyonlar. Bu tür tutulum glomerüllerin %50'sinden az olacak. (a:fokal veya b:diffüz mesangial proliferasyon)
Evre IV: Evre III bulgularına ilaveten glomerüllerin %50-75 'inde kresentler veya segmantal (sklerozis, adezyonlar, trombosis, nekrozis gibi) lezyonlar. (a:fokal veya b:diffüz mesangial proliferasyon)
Evre V: Evre III bulgularına ilaveten glomerüllerin %75 'inden fazlasında kresentler veya segmantal (sklerozis, adezyonlar, trombosis, nekrozis gibi) lezyonlar. (a:fokal veya b:diffüz mesangial proliferasyon)
Evre VI: Membranoproliferatif glomerülonefrite benzer lezyonlar. (a:fokal veya b:diffüz mesangial proliferasyon)
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek biyopsisi sonuçlarıyla böbrek tutulum şekli arasında ilişki var mıdır?
Henoch-Scönlein vasküliti böbrek tutulumunda, böbrek biyopsisindeki patolojik lezyonlarının sınıflandırılması sonucu 6 Evre ile klinikte görülen böbrek tutulumu şekli arasında ilişkiler saptanmıştır. Genellikle patolojik bulgular ne kadar az ise klinik bulgularda o kadar azdır. Klinik ile patoloji arasında korelasyon vardır.
Evre I 'de genellikle sadece klinik tutulumda sadece hematüri görülür. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 0 'dır.
Evre II'de :hematüri ve proteinüri görülür. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 5 'in altındadır.
Evre III 'de: hematüri ve proteinüri; akut nefritik sendrom, akut nefrotik sendrom görülür. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 10 'un altındadır.
Evre IV 'de: hematüri ve proteinüri; akut nefritik sendrom, akut nefrotik sendrom, rapidli prograsif nefritik sendrom görülür. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 25'dir.
Evre V 'de: hematüri ve proteinüri; akut nefritik sendrom, akut nefrotik sendrom, rapidli prograsif nefritik sendrom görülür. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 50 'nin üzerindedir.
Klinik olarak makroskopik veya mikroskopik hematüri, hafif proteinüri veya proteinürisi olmayan olgularda böbrek biyopsisinde genelde Evre I-II, nadiren de Evre III bulguları saptanır. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 5 'in altındadır.
Hematüri ve ağır persistan proteinürisi olan olgularda böbrek biyopsisinde genelde Evre I-IV bulguları saptanır. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski % 15'dir.
Akut nefritik sendrom bulguları olan olgularda böbrek biyopsisinde genelde Evre II-IV bulguları saptanır. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski %15'dir.
Akut nefrotik sendrom bulguları olan olgularda böbrek biyopsisinde genelde Evre II-IV, nadiren de Evre I veya Evre V bulguları saptanır. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski %40'dır.
Nefritik-nefrotik sendrom bulguları olan olgularda böbrek biyopsisinde genelde Evre II-V, genellikle de Evre V bulguları saptanır. Bu grupta böbrek yetmezliği gelişme riski %50'nin üzerindedir.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunu engelleyici bir tedavi var mıdır?
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunu engellemek için bir çok araştırma yapılmıştır. Çalışmalarda günlük kilogram başına 1-2.5 mg prednizolon (kortizon) 1-4 hafta kullanılmış; bazı çalışmalarda kortizonun böbrek tutulumunu engelleyibileceği, bazı çalışmalarda ise yararının olmadığı bulunmuştur. Fakat genellikle kortizonun böbrek tutulumunu engellemediği sonucuna varılmıştır.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunda hangi ilaçlar kullanılır?
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunda hangi ilaçların kullanılması konusunda bir çok araştırma yapılmıştır. hangi ilaçların kullanılması konusunda birçok tedavi seçenekleri sunulmuş olsa da tüm dünyanın kabul ettiği tedavi protokolleri yoktur. Her ülke ve her merkez genellikle kendi tedavi şekillerini uygulamaktadır. Fakat dünyada fikir birliliği olan klinik bulgular ve patolojik bulgular fazla ise ve gelecekte son dönem böbrek yemezliği gelişme riski yüksek olan olgularda, birçok ilaçların birlikte kullanıldığı agresif bir tedavinin yapılmasının uygun olduğudur.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunda kullanılan ilaçlar şunlardır:
-Angiotensin Konverting Enzim inhibitörleri (ACEIs), Angiotensin II resöptör blokerleri (ARBs)
- Prednizolon, İV puls metil prednizolon
- Siklofosfamid (CYCP)
- Azatioprin (AZA)
- Siklosporin A (CSA)
- Mizoribin (MZB)
- Miykofenolat mofetil (MM)
- Ritüksimab
- Antikoagülan veya antitombosit ilaçları(heparin, warfarin, dipiridamol)
- Balık yapı
- İntravenöz İmmun globulin (İVİG)
- Tonsilloktemi
- Plazma değişimi (P-Exch)
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunda yukarıda belirtilen ilaçların kombinasyonu kullanılır.
Henoch-Schönlein purpurasında kortizon hangi koşullarda kullanılır?
Henoch-Schönlein purpurasında kortizon böbrek tutulumunu engellemek için kullanılmıştır. Günlük kilogram başına 1-2.5 mg prednizolon (kortizon) 1-4 hafta kullanılır. Genellikle de kortizonun böbrek tutulumunu engellememektedir.
Henoch-Schönlein purpurasında kortizon ciddi gastrointestinal tutulumu olan olgularda etkilidir. Günlük kilogram başına 1-2 mg prednizolon (kortizon) 1-2 hafta kullanılmalıdır.
Henoch-Schönlein purpurasında kortizon böbrek tutulumunda nefrotik düzeyde proteinüride kullanılır. Günlük kilogram başına 2 mg prednizolon 4 hafta kullanılmalıdır.(Prednizolon 60 mg/m2/gün veya 2 mg/kg/gün (maksimum 60 mg/gün) dozunda günlük 2 dozda. Bazı araştırıcılar maksimum 80 mg/gün önerirler). Sonra prednizolon 40 mg/m2/gün aşır veya 1.5 mg/kg/günaşırı (maksimum 40 mg/gün aşırı) dozunda sabah tek doz aç karına 1-5 ay kullanılır. Bazı araştırıcılar 1 aydan sonra dozu azaltırlar. Prednizolon ortalama 6 ay kullanılmalıdır.
Henoch-Schonlein purpurasında böbrek tutulumunda tedavi nasıl olmalıdır?
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunda, klinik tutulum şekline ve/veya böbrek patoloji bulgularına göre tedavi planlanmalıdır.
Makroskopik veya mikroskopik hematüri, hafif proteinüri veya proteinürisi olmayan olgularda prognoz iyi olduğu için herhangi bir tedavi gerekmez.
Henoch-Schönlein purpurasında 0.5-1 g/d 1.73m2 şeklinde persistan proteinüri varsa, olgular Angiotensin Konverting Enzim inhibitörleri (ACEIs) veya Angiotensin II resöptör blokerleri (ARBs) ilaçları ile tedavi edilmelidir. ACEIs' den enalapril 10 mg/day veya ARBs' den ramipril 6mg/m2/gün verilebilir. 3-6 ay kullanılmalıdır. Kan basıncı, böbrek fonksiyonları, proteinüri takip edilmelidir. Yanıt alınamayan olgularda ACEIs' den enalapril 10 mg/day ve ARBs' den ramipril 6mg/m2/gün birlikte kullanılabilir. Bazı araştırmacılarACEIs' den enalapril 10 mg/day ve balık yağını birlikte kullanmayı önermektedirler. Sonuç olarak orta düzeyde böbrek tutulumu olan olgularda ve/ veya böbrek biyopsisinde Grade I-III tutulumu olanlar da ACEIs veya ARBs ile tedavi edilmesi veya ACEIs + ARBs birlikte verilmesi uygundur.
Henoch-Schönlein purpurasında 1 g/d 1.73m2 üzerinde persistan proteinüri varsa veya nefrotik sendrom olan olgulara prednizolon başlanmalıdır. Başlangıçta Angiotensin Konverting Enzim inhibitörleri (ACEIs) veya Angiotensin II resöptör blokerleri (ARBs) ilaçları kullanan olgularda tedavi sırasında 1 g/d 1.73m2 üzerinde persistan proteinüri varsa bu olgulara da prednizolon başlanmalıdır. Genellikle prednizolon verilecek olgularda öncelikle 3 doz 48 saat ara ile (gün aşırı) 300 mg/ m2' ye metil prednizolon ( veyabazı araştırıcılara göre 30 mg/kg, intravenöz, maksimum 1 gr) inravenöz önerilmektedir. Metil prednizolon 3 dozda kullanıldıktan sonra günlük kilogram başına 2 mg prednizolon 4 hafta kullanılmalıdır.(Prednizolon 60 mg/m2/gün veya 2 mg/kg/gün (maksimum 60 mg/gün) dozunda günlük 2 dozda. Bazı araştırıcılar maksimum 80 mg/gün önerirler). Sonra prednizolon 40 mg/m2/gün aşır veya 1.5 mg/kg/günaşırı (maksimum 40 mg/gün aşırı) dozunda sabah tek doz aç karına 1-5 ay kullanılır. Bazı araştırıcılar 1 aydan sonra dozu azaltırlar. Prednizolon ortalama 6 ay kullanılmalıdır. Prednizolon yanında ACEIs veya ARBs' de kullanılmalıdır. Prednizolona ilavetenramipril 6mg/m2/gün verilmesi önerilir. Sonuç olarakorta düzeyin üzerinde böbrek tutulumu olan olgularda ve/ veya böbrek biyopsisinde III ve üzeri tutulumu olanlar dametil prednizolon+ prednizolon+ angiotensin II resöptör blokeri (ARB) birlikte kullanımı önerilir. Bu tedaviye rağmen 2ci-3cü ay ve sonrasında tedaviye yanıt yok ise bu tedaviye ilaveten immunosupresif başlanması gerekir. Hangi immunosupresif başlanması konusunda fikir birliliği yoktur. Genellikle Azatioprin (AZA) veya Siklosporin A (CSA) veya Miykofenolat mofetil (MM) başlanması gerekir. Hangi ilacın başlanacağı kişisel tercihtir.
Azatioprin (AZA): 2 mg/kg/gün tek dozda, maksimum günlük doz 100mg. veya Siklosporin A (CSA): başlangıç dozuf 4–5 mg/kg/gün, kan seviyesi 150–200 ng/ml tutulmalıdır. Günde iki dozda verilir veya Miykofenolat mofetil (MM): 900-1,200 mg/m2/gün. günde iki dozda verilir.( maksimum günde 2 kez 1 gram). Bu ilaçlar minumum 3 ay kullanılmalıdır. Sonuçlara göre ve kliniklere göre 3-12 ay arası kullanılabilir.
Böbrek tutulumu ciddi olan olgularda, böbrek fonksiyonu bozulmuş olanlarda ve/ veya böbrek biyopsisinde Evre IV ve V olanlar (glomerüllerin %50'in üzerinde kresentleri olanlar)prognozu kötü olan olgulardır. Bu tür olgularda mutlak kombine tedavi (multi-drug therapy)uygulanmalıdır. Bu olgularda steroid (metil prednizolon+ prednizolon+ angiotensin II resöptör blokeri (ARB) birlikte kullanımı) yanındaSiklofosfamid (CYCP) verilebilir. Siklofosfamid (CYCP) 500-1000 mg /m2 ye intravenöz ayda 1 kez olmak üzere 3 doz verilebilir veyaSiklofosfamidin, 2-2.5 mg/kg/gün 8-12 hafta uygulanmalıır. maksimum kümülatif doz 168 mg/kg geçmemelidir. Siklofosfamid tedavisinden sonra olgularaprednizolon+ angiotensin II resöptör blokeri (ARB) tedavisine Azatioprin (AZA) veya Siklosporin A (CSA) veya Miykofenolat mofetil (MM) ilave edilmelidir.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu hızlı ilerleyen glomerülonefriti (rapidly progressive crescentic disease)olan olgularda kombine tedavi (multi-drug therapy) (kortizon ve immunosupresif tedavi) yanında plazma değişimi(plasma exchange) tedavisi uygulanmalıdır.Plazma değişimi(plasma exchange) tedavisi 50 ml/kg 3 gün üst üste uygulanır. Sonra gün aşırı aynı doz 4 kez daha uygulanır.( Bazı merkezler haftada 3 kez 2 hafta ve sonra haftda 1 kez 6 hafta uygularlar)
Bazı araştırmacılar (özellikle Japon grubu) ise antikoagülan (pıhtılaşma engelleyici) tedavi önermektedirler.
Böbrek biyopsisinde Evrelere göre tedavi önerilmiştir:
Evre I veya II de antitrombositik tedavi
Evre IIIa 'da Kortizon+ antitrombositik tedavi+antikoagülan tedavi
Evre IIIb 'de metil prednizolon+puls ürokinaz+ prednizolon+ antitrombositik tedavi+antikoagülan tedavi ( tüm tedavi MUT olarak tanımlanır) veya MUT tedavisine ilaveten mizoribin tedavisi
Evre IVa ve IVb de ise MUT tedavisine ilaveten siklofosfomid (MCUT)
Evre Va ve Vb de ise MUT tedavisine ilaveten siklofosfomid (MCUT)
Evre VI 'da MUT tedavisine ilaveten siklofosfomid (MCUT)
Hızlı ilerleyen glomerülonefritte MUT tedavisine ilaveten siklofosfomid (MCUT) ve plazma değişimi tedavisi
Evre IIIa nefritik sendrom ile geliyorsa MUT tedavisi
MUT TEDAVİSİ: Metil prednizolon 30 mg/kg maksimum 1 gram intravenöz her gün olmak üzere 3 gün üst üste+ puls ürokinaz: 5000 Ünite/kg/gün intravenöz bolüs tarzında verilmesi (maksimum 180 000 Ünite) 7 gün üst üste uygulamanın yapılması + oral prednizolon 1 mg/kg/gün 6 ay+ antitrombositik tedavi: dipiridamol 5 mg/kg/gün 24 ay (maksimum 300mg) + antikoagülan tedavi: Warfarin oral sabah tek doz 7 yaş altı 1 mg, 7 yaş üstü 2 mg ( tombotest %30-50 olacak şekilde) 24 ay.
MUT+ Mizorobin tedavisi= MUT 'a ilaveten mizorobin 5 mg/kg tek doz oral (maksimum 150 mg) her gün 24 ay verilmesi.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu tedavisisüresi hastanın kliniği doğrultusunda 6 ay–1 yıldır. Tedavi süresinde gerekirse böbrek biyopsisi yapılabilir. HSP böbrek tutulumunun tedavisinde kullanılacak ilaçların yararı kadar potansiyel yan etkileri de göz önünde tutulmalıdır.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunda prognoz (hastalığın sonucu) nedir?
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu olan olguların ise %1-2'sinde son dönem böbrek yetmezliği gelişebilir. Son dönem böbrek yetmezliği gelişme riski klinikte nefrotik sendrom veya nefritik sendrom gösteren olgularda ve böbrek biyopsisinde glomerüllerin %50'sinden fazlasında geniş kresentleri olan veya sklerotik lezyonları olan olgularda çok fazladır.
Başlangıçta mikroskopik hematürisi, hafif proteinürisi olanlarda %1.6, akut nefritik sendrom olanlarda veya ağır persistan proteinürisi olanlarda %15, akut nefrotik sendrom olanlarda %40 ve nefritik-nefrotik sendrom olan grupta ise %50'nin üzerinde son dönem böbrek yetmezliği gelişme riski vardır.