NEFROTİK SENDROM
Nefrotik Sendrom yaygın ödem, yüksek düzeyde proteinüri (protein/kreatinin oranı 2 mg/mg üzerinde olması veya 40 mg/m²/saatin veya günlük 50 mg/kg'ın üzerinde idrarala protein atılımı), kanda albumin düşüklüğü (hipoalbuminemi=2.5 gram/dl'den düşük albumin seviyesi) ve kanda yağların yüksek oluşu (hiperlipidemi) ile karakterize bir hastalık tablosudur.
Nefrotik sendrom hastalığın etiyolojisine (hastalık nedenine), başlangıç yaşına, histopatolojik görüntüye, streoide (kortizona) yanıt ve yanıtsızlığına göre sınıflandırılır. Primer Nefrotik Sendrom ve Sekonder Nefrotik Sendrom olarak iki gruba ayrılır. Nefrotik sendromların %90'ı Primer Nefrotik Sendrom, %10'u ise Sekonder Nefrotik Sendromdur.
İdiopatik nefrotik sendrom Primer Nefrotik sendromun içerisnde bir grup hastalıktır ve Primer nefrotik sendromların %90'nı kapsar. (% 10 da diğer primer Nefrotik sendrom grubudur.) İdiopatik nefrotik sendrom'un %85'i MLH= Minimal lezyon hastalığı, %10 FSGS= Fokal segmental glomerüloskleroz, %5'i DMP= Diffüz Mezanjial Proliferasyondur.
Konjenital (doğuştan) ve ilk bir yaş içersinde gelişen (infantil) nefrotik sendromda genetiğin çok önemli bir rolü vardır. Steroide dirençli konjenital ve infantil nefrotik sendrom sıklıkla tek gen hastalığıdır. İnfantil nefrotik sendromun yaklaşık 2/3'ü genetik nedenledir.
Steroide Duyarlı Nefrotik Sendrom'da prognoz (hastalığın ileri sonucu) çok iyidir ve böbrek fonksiyonları korunur. Steroide Dirençli Nefrotik Sendrom'da ise hastalıkta bir çok komplikasyon görülür, böbrek fonksiyon kaybı gelişir ve hastalık son dönem böbrek yetmezliğine ilerler.
Nefrotik sendrom tanısı konulan çocuk hastada, başlangıç tedavisi olarak 2 mg/kg/ gün veya 60 mg/m²/gün (Günlük maksimum 60 mg üstüne çıkılmaz) prednizolon sabah aç karına tek doz başlanır. 4 hafta içinde tedavi sonucu proteinüri kaybolur ise bu grup hastaya Steroide Duyarlı (sensitive) Nefrotik Sendrom (SSNS) denilir. Çocukluk çağında NS'un %90'ı başlangıç steroid tedavisine yanıt verir.Bu prednizolana duyarlı nefrotik sendromlu olguların %10-20'sinde bir daha relaps görülmez. %30'u nadir relapslarla seyreder. %50'sinde ise sık relaps veya steroide bağımlılık gösterir. Bir kısmında da steroide direnç gelişir. Prognozda, 18-24 ay süreklilik gösteren remisyonun, kesin iyileşmeyi gösterdiği düşünülmektedir.
Nefrotik sendrom tanısı konulan çocuk hastada, başlangıç tedavisi olarak 2 mg/kg/ gün veya 60 mg/m²/gün (Günlük maksimum 60 mg üstüne çıkılmaz) prednizolon sabah aç karına tek doz başlanır. 4-8 hafta içinde tedavi sonucu proteinüri kaybolmaz ise bu grup hastaya Steroide Dirençli (Rezistan) Nefrotik Sendrom (SRNS) denilir. Çocukluk çağında NS'un %10'ı başlangıç steroid tedavisine yanıt vermez. Steroide Dirençli (Rezistan) Nefrotik Sendrom (SRNS)'un prognozu kötüdür. %30-40'ında son dönem böbrek yetmezliği gelişir. Son dönem böbrek yetmezliği gelişen bu hastalara da diyaliz veya böbrek nakli gerekir.
Devam